Лечение хореи Гентингтона в Краснодаре

Хорея Гентингтона относится к наследственным заболеваниям и сопровождается нарушениями опорно-двигательного аппарата, а также нарастающими симптомами деменции. Развивается преимущественно у людей от 30 до 50 лет. Имеет хроническое неуклонно прогрессирующее течение и плохо поддается терапии. Лечение хореи Гентингтона в Краснодаре осуществляется в нашей клинике с применением современных методик. Ее целью является снижение выраженности негативной симптоматики, увеличению продолжительности активной жизни человека.

Что такое хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона развивается при нейродегенеративных изменениях, которые дают клиническую картину прогрессирующего слабоумия и моторных нарушений. Наследуется данная патология по аутосомно-доминантному типу и проявляется в одном случае на 10 000 человек. Наследственное заболевание приводит к необратимым атрофическим изменениям, затрагивающим кору и глубокие структуры головного мозга. Происходит уменьшение его объема, функциональные клетки замещаются соединительной тканью. Людям, которые имеют подобные генные нарушения, не рекомендуется заводить детей, так как вероятность передачи их по наследству составляет 50%, если болен один из родителей.

У человека с таким диагнозом резко снижается в центральной нервной системе уровень гамма-аминомасляной кислоты, которая тормозит процессы возбуждения. После чего происходит нарушение выработки дофамина, его недостаток приводит к снижению мотивации и ощущения радости.

Психика больного подвергается изменениям, он становится апатичным, страдает от депрессии, пребывает в состоянии страха за свою жизнь и здоровье. Так как у него сильно ослаблен контроль за двигательной активностью, наблюдаются хаотические движения, напоминающие причудливый танец. Понятие «хорея» на греческом языке переводится как «пляска». Беспорядочные сокращения различных групп мышц человек не может осознанно контролировать. Наряду с такими отклонениями у больного изменяется характер, наступает умственная отсталость и другие расстройства психической сферы. 

Симптомы хореи Гентингтона

Чаще всего хорея Гентингтона начинается у взрослых людей, гораздо реже ее первые признаки отмечаются в молодом возрасте. Поначалу определить наличие заболевания трудно, так как оно проявляется незначительно, но неуклонно прогрессирует с течением времени. Первые полгода или год патология с точки зрения обычного человека напоминает отсутствие усидчивости, суетливость. Эти изменения списывают на стрессы, усталость, возрастное ухудшение характера.

Затем начинаются проблемы с опорно-двигательным аппаратом. У пациента после физической нагрузки и в покое появляются внезапные спазмы мышц рук и ног. Позднее наблюдаются судороги лицевой мускулатуры, затем присоединяется неуместная и усиленная жестикуляция. Изменяется в худшую сторону внимание, мыслительные процессы, появляется спутанность, рассеянность. 

Существует два вида хореи Гентингтона: ювенальная и классическая. Первый вариант появляется у детей и молодых людей до 20 лет. Встречается данная форма нечасто (до 10% случаев), в медицинской практике описывается вариант развития заболевания у трехлетнего ребенка. Такой вариант протекает как брадикинезия и ригидность, судороги возникают редко. 

Чаще всего патология наблюдается у лиц 35-40 лет. При этом типичным симптомом считается появление хореонических гиперкинезов мышц лица. Проявляется в гримасничанье, высовывании языка, подъемах и опускании бровей, надувания щек. Иногда отмечается быстрые сгибательно-разгибательные движения пальцев рук, скрещивание и разведение нижних конечностей. 

Движения могут быть сложными, иногда – замедленными. По мере прогрессирования болезни гиперкинезы усиливаются, возникает ригидность мышц. У больных с хореей Гентингтона изменяется речь, она становится невнятной, появляются проблемы с произношением отдельных звуков. На более поздних стадиях отмечается изменение скорости и ритма сказанных фраз. Понять, о чем говорит человек, становится крайне трудно. Кожная чувствительность при этом остается неизмененной.

Есть и другие симптомы заболевания:

• частые глубокие вздохи без причины;
• высовывание языка;
• шмыганье носом без наличия насморка;
• другие признаки нервного тика, связанного с лицевой мускулатурой;
• постоянные странные звуки в виде повизгивания или хрюканья;
• непроизвольные движения глазными яблоками, нистагм;
• нарушение сна;
• приплясывание на месте, пошатывание, размахивание руками. 

Со стороны многие рассматривают нелепое поведение пациента как признак психического расстройства. Люди бояться таких проявлений и стараются уйти в сторону. По ходу усугубления течения патологии происходят изменения личности, ухудшаются когнитивные функции и физические навыки. Чаще всего наблюдается нарушение способностей:

• мыслить абстрактными категориями;
• планировать свои дела;
• следовать правилам поведения;
• адекватно оценивать собственные действия.

На последних стадиях у больного отказывает глотательный рефлекс и поэтому его кормят парентерально. Прием пищи обычным способом при таком нарушении может привести к попаданию пищи и жидкости в дыхательные пути и закончиться гибелью в результате аспирационной пневмонии. 

Как только появляются первые симптомы хореи Гентингтона, обращайтесь в нашу клинику. Для получения информации о наших возможностях в лечении данного заболевания можно позвонить по телефону и поговорить со специалистом. Консультация проводится бесплатно.

Психические расстройства при хорее Гентингтона

Психические отклонения при хорее Гентингтона обычно проявляются в таких изменениях:

• депрессия;
• панические настроения;
• эгоцентризм;
• агрессивность без повода;
• навязчивые состояния;
• проблемы с узнаванием близких людей;
• появление или усиление зависимостей (алкоголизм и наркомания);
• гиперсексуальность;
• отсутствие чувства насыщения.

Лечение хореи Гентингтона с психическими изменениями требует проведения консультации психиатра. Он сможет оценить характер нарушений, их разновидность, тяжесть проявлений. Специалист назначит препараты для нормализации поведения и настроения больного.

Хаотические движения и неспособность их контролировать приводят к несогласованности тела и мозга пациента. Это сопровождается эмоциональными вспышками, болезненным реагированием на свое состояние. Человек становится вспыльчивым, часто плачет, злится, перестает быть последовательным в своих заявлениях и поступках. Поэтому в ответ на предложение пройти лечение хореи Гентингтона в Краснодаре он может наотрез отказаться, аргументируя тем, что ему уже ничего не поможет.

Даже на начальном этапе развития болезни пациент становится неспособным выполнять привычные ранее действия по своей специальности и придерживаться распорядка дня. Его бытовые навыки также страдают из-за нарушений памяти и внимания. Душевные переживания при этом заболевании приводят к появлению или усугублению вредных привычек. Человек начинает много курить, употреблять наркотики или сильнодействующие препараты, полагая, что они принесут им спокойствие и устранят негативные проявления. Но использование психоактивных средств только усиливает прогрессирование хореи Гентингтона и укорачивает продолжительность жизни.

Иногда такие пациенты страдают игроманией, проявляют нездоровый сильный интерес к противоположному полу. Они предпринимают неимоверные усилия для того, чтобы вступить в связь с объектом вожделения, часто преступают законы морали. Психическое расстройство прогрессирует со временем. Больной начинает затевать ссоры и скандалы, любое внешнее воздействие вызывает в нем неадекватную реакцию. С ним перестают общаться друзья, а близкие страдают от обиды. Отсутствие критической оценки своего состояние приводит к тому, что в глазах окружения человек выглядит ненормальным. У некоторых больных требуется целенаправленное лечение депрессии, в противном случае он способен предпринимать попытки суицида.

Тотальное снижение интеллекта и нарастающее слабоумие приводит к полной инвалидности и неспособности к самообслуживанию на поздних стадиях. Пациент требует постоянного наблюдения. Поэтому оказание помощи при хорее Гентингтона и лечение психических расстройств следует начинать как можно раньше. При отсутствии терапии и грамотного ухода продолжительность жизни составит не более 10 лет от появления первых симптомов патологии. Смерть наступает в результате присоединения инфекции, воспаления легких, полиорганной недостаточности.

Лечение хореи Гентингтона в клинике

При появлении у человека всех перечисленных признаков этой патологии, требуется обратиться к опытным специалистам. Обычно для этого к оказанию помощи привлекаются психиатры и неврологи. Лечение хореи Гентингтона лучше всего проводить в условиях стационара, это позволит подобрать оптимальные поддерживающие дозы препаратов и оказать быструю помощь при возникновении острых состояний. Вначале врач проводит с пациентом и его близкими беседу, в которой выясняет время появления первых симптомов заболевания, степень его тяжести, симптомы и жалобы.

После этого осуществляется диагностика, чтобы уточнить наличие болезни человеку делается генетическое исследование. Такая методика необходима для исключения патологических состояний со сходными проявлениями. Выявление аномального гена и установление факта наличия хореи Гентингтона у близких родственников пациента позволяет определить правильный диагноз. Для понимания степени поражения центральной нервной системы человеку назначается КТ или МРТ головного мозга. После чего каждый из поступивших пациентов получает индивидуальную схему лечения. Наследственная патология дифференцируется с шизофренией, болезнью Альцгеймера.

Лечение хореи Гентингтона в Краснодаре начинается с подбора медикаментозных средств, направленных на борьбу с гиперкинезами. Если их принимать согласно рекомендациям специалиста, то можно в значительной степени улучшить состояние больного, затормозить скорость дегенеративных изменений, снизить вероятность развития старческого слабоумия.

В нашей клинике обеспечивается полноценный уход и подбирается оптимальная диета с включением в рацион всех необходимых полезных веществ, которые буду способствовать поддержанию функционирования органов и систем. Большое внимание уделяется на поздних стадиях заболевания выявлению и лечению сопутствующих патологий, каждая из которых может стать причиной гибели пациента.